Tularemia idrica

Sintomi principali

• Febbre elevata a insorgenza brusca, brividi, cefalea
• Mialgie, astenia profonda, sudorazione
• Forma orofaringea: faringite ulcerativa, linfoadenopatia cervicale
• Forma tifoide: febbre prolungata senza lesioni evidenti, sepsi
• Forma ulceroghiandolare: ulcera cutanea con linfoadenite regionale
• Forma polmonare: tosse, dispnea, pleurite (rara, da inalazione)

Cos'è la tularemia

La tularemia è una zoonosi batterica acuta causata da Francisella tularensis, descritta per la prima volta nel 1911 nella contea di Tulare in California, da cui il nome. È una malattia rara ma severa, con elevata virulenza intrinseca (la dose infettante può essere di poche unità batteriche per via inalatoria), distribuita prevalentemente nell'emisfero nord. È caratterizzata da una notevole variabilità di forme cliniche a seconda della via di ingresso del batterio nell'organismo: ulceroghiandolare, ghiandolare, oculoghiandolare, orofaringea, tifoide e polmonare.

La via idrica, oggetto specifico di questa scheda, è responsabile prevalentemente delle forme orofaringea e tifoide, che insorgono dopo ingestione di acqua contaminata, tipicamente acqua di pozzo, sorgente o ruscello in cui sono cadute carcasse di lagomorfi (lepri, conigli selvatici), roditori (arvicole, ratti d'acqua, castori) o altri serbatoi animali. Per la sua elevata infettività, bassa dose infettante e stabilità ambientale, Francisella tularensis è classificata dai Centers for Disease Control and Prevention statunitensi come agente bioterroristico di categoria A, al pari di antrace, peste, vaiolo, botulino ed Ebola. In Italia la sorveglianza è coordinata dall'Istituto Superiore di Sanità.

Agente eziologico

Francisella tularensis è un piccolo cocco-bacillo Gram-negativo, immobile, aerobio, intracellulare facoltativo, particolarmente esigente in coltura (richiede terreni arricchiti come cioccolato agar con cisteina o BCYE, simili a quelli per Legionella). Si distinguono due sottospecie di rilevanza clinica: F. tularensis subsp. tularensis (tipo A), più virulenta, endemica in Nord America, con mortalità non trattata fino al 30 per cento; F. tularensis subsp. holarctica (tipo B), meno virulenta, presente in Europa e Asia, con mortalità non trattata inferiore al 5 per cento.

Il batterio sopravvive a lungo nell'ambiente acquatico (settimane o mesi in acqua fredda), nel suolo umido, nelle carcasse animali e nei sedimenti. È relativamente resistente al congelamento ma viene inattivato dal calore (cottura sopra 60 gradi per 10 minuti) e dai disinfettanti standard (cloro, ipoclorito di sodio a concentrazioni d'uso). La coltura va effettuata in laboratorio di biosicurezza di livello 3 (BSL-3) perché rappresenta un rischio biologico elevato per il personale: storicamente F. tularensis è uno dei batteri responsabili del maggior numero di infezioni acquisite in laboratorio.

Trasmissione attraverso l'acqua

La trasmissione idrica avviene quando acqua destinata al consumo umano viene contaminata da urine, feci o carcasse di animali infetti. I serbatoi tipici sono lagomorfi (lepri, conigli selvatici), roditori semi-acquatici (castori, ratti muschiati, arvicole acquatiche, topi muschiati) e, in minor misura, ovini, suini, cani e gatti. Le situazioni a rischio includono pozzi privati in aree rurali con testa pozzo non protetta, sorgenti naturali utilizzate per dissetarsi durante escursioni, abbeveratoi condivisi con bestiame, ruscelli e laghi in zone montane endemiche, raccolta di acqua piovana in cisterne non chiuse.

Oltre alla via idrica, F. tularensis si trasmette per contatto diretto con animali infetti (cacciatori che scuoiano lepri, allevatori), per punture di artropodi vettori (zecche del genere Dermacentor e Ixodes, tafani, zanzare), per inalazione di polvere o aerosol contaminati (lavorazione del fieno in fattorie con popolazioni di roditori, uso di soffiatori in giardini contaminati), per ingestione di carne di selvaggina poco cotta. La trasmissione interumana non è documentata. Outbreak idrici sono stati descritti in Bulgaria, Kosovo, Turchia, Svezia, Norvegia e Spagna negli ultimi venti anni, spesso associati ad acquedotti rurali e pozzi contaminati da carcasse animali post-disgelo o post-alluvione.

Quadro clinico

Le forme cliniche dipendono dalla porta di ingresso. La forma idrica più tipica è orofaringea, caratterizzata da faringite essudativa o ulcerativa con membrane biancastre, dolore intenso alla deglutizione, linfoadenopatia cervicale dolente che può evolvere in ascessualizzazione e fistolizzazione cutanea. È spesso confusa inizialmente con faringite streptococcica o mononucleosi, e il sospetto sorge per la mancata risposta a beta-lattamici.

La forma tifoide è una sepsi sistemica con febbre elevata persistente, brividi, cefalea, mialgie diffuse, prostrazione, ma senza lesioni cutanee o linfoadenopatie evidenti che orientino la diagnosi; ha la mortalità più elevata se non trattata. La forma ulceroghiandolare (la più comune in assoluto, ma trasmessa per contatto cutaneo) presenta un'ulcera nel sito di inoculo con linfoadenite regionale. La forma polmonare insorge per inalazione di aerosol contaminato ed è particolarmente temuta in scenari di rilascio intenzionale. La forma oculoghiandolare deriva da contatto della congiuntiva con materiale contaminato. Senza terapia, le forme severe possono evolvere verso sepsi, polmonite secondaria, meningite, endocardite, con mortalità fino al 30 per cento per il tipo A; con terapia precoce e adeguata la mortalità scende sotto l'1 per cento.

Diagnosi

La diagnosi richiede elevato sospetto clinico-epidemiologico: febbre acuta con linfoadenopatia o faringite atipica in soggetti con esposizione rurale, contatto con selvaggina, consumo di acqua di pozzo o di sorgente in aree endemiche, punture di zecca recenti. La sierologia con titoli anticorpali in microagglutinazione o ELISA è il pilastro diagnostico: un titolo singolo elevato o una seroconversione tra due campioni a distanza di 2-4 settimane confermano la diagnosi. La sieropositività si sviluppa dalla seconda settimana di malattia e persiste per anni.

La PCR specifica su sangue intero, tampone faringeo, materiale di biopsia linfonodale o lesione ulcerativa permette diagnosi rapida nei laboratori di riferimento. La coltura, gold standard, va richiesta esplicitamente al laboratorio perché richiede terreni specifici e tempi prolungati (3-7 giorni), e va effettuata in BSL-3 per il rischio biologico. È essenziale avvertire il laboratorio del sospetto di tularemia per attivare le precauzioni di biosicurezza ed evitare infezioni del personale. Negli outbreak idrici è indicato campionamento dell'acqua sospetta con ricerca specifica di Francisella e analisi degli indicatori fecali.

Terapia

La terapia antibiotica di prima linea nelle forme severe è rappresentata dagli aminoglicosidi: streptomicina 1 g intramuscolare due volte al giorno o gentamicina 5 mg/kg endovenosa una volta al giorno per 10-14 giorni. Nelle forme meno severe e nei pazienti non ospedalizzati sono efficaci i fluorochinoloni (ciprofloxacina 500-750 mg due volte al giorno per 10-14 giorni) e le tetracicline (doxiciclina 100 mg due volte al giorno per 14-21 giorni). La risposta clinica è generalmente rapida con sfebbramento entro 48 ore. I beta-lattamici sono inefficaci e non vanno utilizzati.

Le forme con linfoadenite suppurata possono richiedere drenaggio chirurgico delle linfoadenopatie ascessualizzate. La profilassi post-esposizione con ciprofloxacina o doxiciclina per 14 giorni è raccomandata in caso di esposizione massiva accidentale (incidente di laboratorio, esposizione bioterroristica). Esiste un vaccino vivo attenuato sviluppato in passato negli Stati Uniti per i lavoratori di laboratorio, oggi non disponibile commercialmente in Europa. Ogni terapia deve essere prescritta dal medico, idealmente in consulto con un infettivologo.

Prevenzione idrica e gestione del rischio rurale

La prevenzione della tularemia idrica si fonda sulla corretta gestione e protezione delle fonti idriche private in ambito rurale. I requisiti fondamentali per un pozzo sicuro sono: testa pozzo elevata almeno 30 cm dal piano campagna, chiusura ermetica con coperchio sigillato, protezione da accesso di animali (roditori, lagomorfi, uccelli), distanza minima di 50 metri da pollai, stalle, allevamenti di selvaggina, zone di pascolo, fosse settiche e concimaie, recinzione perimetrale, cementificazione della testa pozzo per impedire infiltrazioni superficiali, manutenzione e ispezione periodica.

In caso di alluvione, episodi di morie animali in prossimità del pozzo o manutenzioni è indicata bonifica con clorazione shock (50-100 mg/L di cloro libero per 12-24 ore) seguita da flussaggio completo. Le cisterne di stoccaggio devono essere chiuse, opache, ispezionate annualmente, sanificate con acqua clorata o perossido. L'analisi microbiologica periodica con ricerca di indicatori fecali (E. coli, enterococchi, conta colonie a 22 e 37 gradi) consente di intercettare contaminazioni precocemente, sebbene la ricerca diretta di Francisella richieda laboratorio di riferimento e si effettui solo su sospetto clinico-epidemiologico. Per chi cammina in zone endemiche è raccomandato non bere acqua di sorgente o di ruscello senza trattamento (bollitura, filtri certificati, disinfezione chimica), proteggersi da zecche e tafani, evitare contatto con carcasse animali e cuocere adeguatamente la selvaggina.

Epidemiologia e dimensione bioterroristica

In Italia la tularemia è una malattia rara, con notifiche sporadiche concentrate in alcune aree rurali del nord e del centro (Piemonte, Lombardia, Toscana, Marche), generalmente associate a cacciatori, allevatori o consumatori di acqua di pozzo non controllata. La sorveglianza ISS riporta poche decine di casi confermati per decennio, ma è verosimile una sottodiagnosi significativa per la genericità del quadro clinico iniziale. In Europa l'incidenza è più elevata in Scandinavia, Repubbliche Baltiche, Repubblica Ceca, Kosovo, Turchia e Spagna, con outbreak periodici associati a roditori, zecche e contaminazioni idriche.

Sul piano bioterroristico, F. tularensis è classificata dai CDC come agente di categoria A, al massimo livello di priorità per la preparazione nazionale, per la bassa dose infettante per via inalatoria (10-50 batteri), la facilità di coltura e produzione, la stabilità in aerosol e la possibilità di gravi epidemie con elevata mortalità. I sistemi sanitari europei mantengono procedure di allerta per casi-sentinella con presentazione anomala (forme polmonari multiple, cluster geografico anomalo, esposizione professionale sospetta). Storicamente, è documentato l'uso di F. tularensis come arma biologica nelle ricerche militari del secolo scorso. Per il cittadino il rischio reale, in Italia, resta quello rurale tradizionale: contaminazione idrica da carcasse animali in pozzi non protetti, contatto con selvaggina, punture di zecche.

Cosa fare in caso di sospetto

Una febbre acuta con linfoadenopatia, faringite atipica non responsiva ai beta-lattamici, in soggetti con anamnesi di contatto con lepri o conigli selvatici, consumo di acqua di pozzo non controllata, punture di zecca recenti o residenza in area rurale endemica, deve indurre il medico a sospettare tularemia e richiedere sierologia mirata. È importante segnalare al curante ogni dettaglio epidemiologico: lavoro agricolo, caccia, escursioni, consumo di selvaggina, esposizione a roditori.

In contesti rurali con casi multipli o sospetti, è opportuno far analizzare l'acqua del pozzo o della cisterna utilizzata per indicatori microbiologici, eseguire ispezione visiva della testa pozzo e dell'area circostante per ricercare carcasse animali o vie di accesso non protette, attivare la segnalazione alla ASL competente e al servizio veterinario per indagine ambientale e zoonotica. La tularemia è soggetta a notifica obbligatoria di classe II ai sensi del DM 15 dicembre 1990 e successive modifiche.

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