Cheratite da Acanthamoeba

Sintomi principali

• Dolore oculare intenso e sproporzionato rispetto ai segni clinici
• Fotofobia marcata e lacrimazione
• Visione offuscata e calo del visus
• Iperemia congiuntivale persistente
• Sensazione di corpo estraneo cronica
• Infiltrato corneale a forma di anello (segno tardivo caratteristico)

Cos'è la cheratite da Acanthamoeba

La cheratite da Acanthamoeba è un'infezione grave della cornea causata da protozoi ameboidi a vita libera del genere Acanthamoeba. Sebbene rara nella popolazione generale, rappresenta una delle complicanze infettive più temute dei portatori di lenti a contatto, gruppo che costituisce oltre il 90 per cento dei casi clinici diagnosticati. La progressione è subdola, il dolore è sproporzionato rispetto ai segni iniziali e il ritardo diagnostico è frequente perché i sintomi mimano cheratiti virali o batteriche più comuni.

L'incidenza stimata in Europa varia tra 1 e 33 casi per milione di portatori di lenti l'anno, con cluster periodici associati a specifiche soluzioni di mantenimento per lenti, a contesti abitativi con acqua a bassa qualità microbiologica o a comportamenti scorretti come l'uso di acqua di rubinetto per il risciacquo. Il decorso non trattato porta a opacità corneale permanente, perforazione e cecità monolaterale; anche con terapia ottimale, una quota significativa di pazienti richiede trapianto di cornea.

Agente eziologico

Acanthamoeba è un genere di amebe ubiquitarie a vita libera, isolate da suolo, polvere, acqua dolce e salata, sedimenti, biofilm di tubazioni, impianti di climatizzazione, piscine, vasche idromassaggio, umidificatori e perfino dall'acqua potabile di rete. Le specie associate alla patologia umana sono principalmente Acanthamoeba castellanii, A. polyphaga, A. culbertsoni e A. hatchetti.

Il ciclo vitale alterna due stadi: il trofozoita, forma vegetativa attiva e mobile che si nutre di batteri (incluse Pseudomonas, Legionella e altri patogeni opportunisti, di cui può fungere da serbatoio), e la cisti, forma di resistenza a doppia parete estremamente resistente al cloro, alle variazioni di pH, alla disidratazione, ai disinfettanti convenzionali e all'essiccamento. Le cisti possono sopravvivere per anni nell'ambiente e germinare al ricontatto con acqua. Questa resistenza spiega perché le soluzioni di pulizia per lenti a contatto a base di sale ammonio quaternario o perossido di idrogeno a bassa concentrazione possono risultare inefficaci.

Trasmissione attraverso l'acqua

L'infezione corneale si verifica quando trofozoiti o cisti di Acanthamoeba aderiscono alla superficie corneale, condizione facilitata da microabrasioni dell'epitelio e dalla presenza di una lente a contatto che funge da vettore e da riserva. Le vie di contaminazione tipiche includono il risciacquo delle lenti o del porta-lenti con acqua di rubinetto, la doccia con le lenti indosso, il bagno in piscina o in vasca idromassaggio senza occhialini, l'immersione in mare, laghi o fiumi con le lenti, l'uso di soluzioni di mantenimento scadute o adulterate, l'uso prolungato delle lenti oltre i tempi indicati e una scarsa igiene delle mani prima dell'inserimento.

L'acqua di rete italiana, pur conforme ai parametri microbiologici del D.Lgs. 18/2023, può contenere Acanthamoeba a basse concentrazioni perché il cloro residuo non inattiva le cisti. Anche i sistemi di filtrazione domestici e gli impianti di trattamento possono ospitare biofilm in cui le amebe proliferano. Il rischio aumenta in case con autoclavi o cisterne private non sanificate, in impianti con acqua stagnante e in vasche idromassaggio domestiche con manutenzione carente.

Quadro clinico

L'esordio è insidioso: il paziente lamenta sensazione di corpo estraneo, lacrimazione, fotofobia e visione offuscata in un unico occhio, sintomi inizialmente attribuiti a irritazione da lenti o a congiuntivite. La caratteristica più suggestiva è il dolore oculare intenso, sproporzionato rispetto ai segni clinici visibili, che persiste e si aggrava progressivamente. Nelle fasi iniziali la biomicroscopia mostra epiteliopatia puntata, pseudo-dendriti epiteliali (talora confuse con cheratite erpetica), infiltrati stromali sparsi e infiammazione del limbo (limbite).

Nelle settimane successive, se la diagnosi è tardiva, compare il segno patognomonico più noto: un infiltrato stromale ad anello o a ferro di cavallo, espressione della reazione immunitaria intorno alle amebe in proliferazione. Si associano edema corneale severo, uveite, ipopion, scleriti. Le complicanze finali includono ulcerazione corneale profonda, perforazione, glaucoma secondario e perdita funzionale dell'occhio. La diagnosi differenziale con cheratite erpetica, batterica e micotica è critica perché ogni ritardo di settimane peggiora la prognosi visiva.

Diagnosi

La diagnosi richiede sospetto clinico in ogni cheratite atipica del portatore di lenti, soprattutto se la risposta agli antibiotici topici è assente. L'esame strumentale di prima linea è la microscopia confocale in vivo, che permette di visualizzare direttamente le cisti corneali con il loro caratteristico aspetto a doppia parete; è un esame non invasivo, immediato e altamente specifico nelle mani di operatori esperti. Il grattamento corneale per coltura va seminato su agar non nutritivo ricoperto da uno strato di Escherichia coli inattivati, terreno selettivo per amebe; la crescita richiede da pochi giorni a 2-3 settimane.

La PCR specifica per Acanthamoeba su materiale corneale, su soluzione del porta-lenti o sulla lente stessa è oggi il metodo più sensibile e rapido, disponibile nei centri di riferimento. La biopsia corneale è riservata ai casi avanzati con diagnosi incerta. È sempre indicato campionare e analizzare il porta-lenti e la soluzione del paziente, perché spesso rappresentano la fonte dell'infezione.

Terapia

La terapia è complessa, prolungata e va gestita in centro oftalmologico di riferimento. I farmaci di prima linea sono i biguanidi cationici, in particolare polihexametilene biguanide (PHMB) 0,02-0,06 per cento e clorexidina 0,02-0,2 per cento, gli unici agenti documentati come efficaci contro la forma cistica. Possono essere associati a diamidine aromatiche come propamidina iseziona 0,1 per cento ed esamidina, e ad antimicotici come voriconazolo per le forme miste. La somministrazione iniziale è oraria, anche notturna, per le prime 48-72 ore, con scalatura progressiva in mesi di terapia.

I corticosteroidi topici sono utilizzati con estrema cautela e solo dopo controllo amebicida, perché possono favorire la persistenza del parassita. Nelle forme resistenti, perforate o con opacità densa è indicata la cheratoplastica perforante (trapianto di cornea), che tuttavia comporta un rischio di recidiva e va eseguita preferibilmente in fase non infiammatoria. Ogni terapia deve essere prescritta dall'oftalmologo specialista; l'autogestione e l'interruzione precoce sono associate a recidive e a esiti visivi peggiori.

Prevenzione idrica e gestione delle lenti a contatto

La prevenzione si concentra sul comportamento del portatore di lenti, perché eradicare Acanthamoeba dall'acqua di rete è tecnicamente impossibile. Le raccomandazioni internazionali sono nette: non lavare mai le lenti o il porta-lenti con acqua di rubinetto, di doccia, di piscina, di mare o di pozzo; utilizzare esclusivamente soluzioni saline sterili e sistemi di pulizia multifunzione validati; non riutilizzare la soluzione del porta-lenti (cambio integrale a ogni rimozione); sostituire il porta-lenti almeno ogni tre mesi; rimuovere le lenti prima di doccia, bagno e nuoto o utilizzare lenti monouso giornaliere da scartare dopo l'esposizione idrica.

Per impianti idrici e vasche idromassaggio domestiche è opportuno mantenere un livello di disinfezione efficace (cloro libero 1-3 mg/L per spa), evitare lo stagnante, periodicamente sanificare le linee con disinfettanti idonei e controllare la qualità microbiologica dell'acqua. I centri benessere e le piscine pubbliche devono rispettare i parametri dell'Accordo Stato-Regioni del 16 gennaio 2003 e mantenere i registri di autocontrollo. L'ottico e l'oftalmologo hanno un ruolo educativo essenziale al primo rilascio delle lenti.

Epidemiologia

In Italia non esiste un registro nazionale dedicato, ma le casistiche di centri oftalmologici universitari (Milano, Roma, Padova, Firenze) documentano alcune decine di casi l'anno con tendenza in lieve aumento, in linea con la crescita dei portatori di lenti a contatto e con la diffusione di abitudini scorrette di igiene. Cluster internazionali notevoli sono stati associati a specifiche soluzioni multifunzione ritirate dal mercato negli anni 2007 e 2018 dopo segnalazioni di aumento improvviso dei casi.

Il Regno Unito ha registrato un'incidenza triplicata nei portatori di lenti a contatto rispetto ad altri paesi europei, attribuita alla maggiore durezza dell'acqua e a comportamenti diffusi di risciacquo con acqua di rubinetto. ECDC e WHO classificano la cheratite da Acanthamoeba tra le infezioni emergenti associate ai dispositivi medici per la quale è raccomandata educazione sanitaria mirata.

Cosa fare in caso di sospetto

Un portatore di lenti a contatto che sviluppi dolore oculare intenso, fotofobia marcata e calo del visus, soprattutto se i sintomi non rispondono a un primo ciclo di terapia antibiotica topica, deve recarsi rapidamente in un centro oftalmologico ospedaliero per esame con lampada a fessura e microscopia confocale. È essenziale conservare le lenti, il porta-lenti e la soluzione utilizzata, perché rappresentano materiale diagnostico prezioso.

In contesti familiari o lavorativi con casi sospetti o conclamati, una verifica della qualità microbiologica dell'acqua di rete domestica e dei sistemi di trattamento (filtri, addolcitori, osmosi) può fornire informazioni utili per la gestione del rischio. È bene segnalare al medico viaggi recenti, uso di vasche idromassaggio, abitudini di igiene delle lenti e qualsiasi trauma oculare anche minimo.

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